Iván Álvarez-Twose.
Simposio Congreso de Pamplona 2020: El mastocito: mastocitosis sistémicas avanzadas.
Actualización terapéutica en mastocitosis sistémicas avanzadas
Iván Álvarez-Twose
Instituto de Estudios de Mastocitosis de Castilla La Mancha (CLMast) − CSUR de Mastocitosis. Hospital Virgen del Valle. Complejo Hospitalario de Toledo.
Conclusiones
A modo de resumen, aunque el tratamiento citorreductor de la MS avanzada debe evaluarse de forma individualizada teniendo en cuenta diferentes aspectos clínico-biológicos de la enfermedad, es posible concluir que:
- El tratamiento con imatinib debería restringirse a pacientes con MS asociada a mutaciones entre los exones 8 y 10 de KIT o con KIT silvestre.
- En pacientes con MS avanzada con la mutación D816V de KIT los fármacos más eficaces actualmente en términos de respuesta objetiva y de supervivencia son la midostaurina y el avapritinib, este último solo disponible en ensayos clínicos.
- El TPH debe plantearse fundamentalmente en MSANH, cuando el TPH estuviera indicado para la hemopatía asociada, e idealmente debería usarse un régimen de acondicionamiento mieloablativo siempre que fuera posible.
- Gemtuzumab ozogamicina podría ser una alternativa potencialmente eficaz en cualquiera de los subtipos de MS avanzada, dado que todos los mastocitos (normales y clonales) expresan de forma sistemática CD33.
