Simposio año 2021: Sideroblasto en anillo

Sideroblasto en anillo.

Coordinadores:

• Dra. María Díez Campelo. Complejo Asistencial Universitario de Salamanca.
• Dra. Silvia Saumell Tutusaus. Hospital Universitario Vall d'Hebron, Barcelona.

Los avances en el conocimiento del origen y la generación de los sideroblastos en anillo, precursores y eritroides con acumulo anómalo de hierro en la mitocondria, han derivado en cambios importantes en la nomenclatura de varias entidades en la última clasificación de las neoplasias hematológicas de la Organización Mundial de la Salud de 2017. Es fundamental distinguir el origen clonal o neoplásico de esas entidades de otras congénitas y de las adquiridas secundarias a factores tóxicos o ambientales. En este simposio se pretende revisar de forma exhaustiva la fisiopatología del sideroblasto en anillo, el diagnóstico de las diferentes entidades donde éstos aparecen y, finalmente, cómo, cuándo y con qué los pacientes con sideroblastos en anillo pueden ser tratados.

En primer lugar, la Dra. Leonor Arenillas, especialista en diagnóstico citomorfológico del Laboratorio de Citología Hematológica del Hospital del Mar y miembro de grupos cooperativos de trabajo como el Grupo Español de Citología Hematológica (GECH) y el Grupo Español de Síndromes Mielodisplásicos (GESMD), definirá el sideroblasto en anillo y hará una revisión histórica del descubrimiento de los sideroblastos en anillo. Posteriormente, se repasará con sumo detalle, el diagnóstico diferencial de las entidades que presentan sideroblastos en anillo.

En la segunda ponencia, la Dra. Mónica del Rey, investigadora del Centro de Investigación del Cáncer de Salamanca (IBMCC), experta en biología molecular en el campo de los síndromes mielodisplásicos y miembro también de varios grupos cooperativos nacionales e internacionales, nos explicará, de forma clara y concisa, las bases moleculares de la fisiopatología de la formación de los sideroblastos en anillo. Repasará los genes implicados en las diferentes entidades, tanto congénitas como adquiridas. Centrará su charla en la mutación SF3B1, principal mutación en los síndromes mielodisplásicos y neoplasias mielodisplásicas / mieloproliferativas con sideroblastos en anillo.

Finalmente, la Dra. Ana Alfonso, experta en el tratamiento de los síndromes mielodisplásicos de la Clínica Universidad de Navarra y también miembro del GESMD, nos hablará de forma exhaustiva del tratamiento estándar actual de los pacientes con síndrome mielodisplásico y sideroblastos en anillo, así como de los nuevos fármacos diana disponibles y en estudio, haciendo una revisión de las últimas publicaciones en este sentido. En su ponencia, además, se revisará también cómo se deben manejar a nivel clínico las entidades no clonales con sideroblastos en anillo.

Para terminar, se presentará la mejor comunicación en el campo del diagnóstico del Congreso: el Dr. Alejandro de Jaureguiza revisará que los monocitos no clásicos Slan+ están disminuidos en las leucemias mielomonocíticas crónicas y que su determinación puede ser útil en el diagnóstico diferencial de esta entidad con las monocitosis no clonales.