J.M. Raya Sánchez, L. Florensa Brichs; Grupo Español de Citología Hematológica.
Simposio Congreso de Pamplona 2007: Síndromes mieloproliferativos/mielodisplásicos.
Anemia refractaria con sideroblastos en anillo asociada a trombocitosis: resultados de un estudio nacional.
J.M. Raya Sánchez (1), L. Florensa Brichs (2); Grupo Español de Citología Hematológica.
(1) Servicio de Hematología y Hemoterapia. Hospital Universitario de Canarias. La Laguna. Tenerife.
(2) Laboratori de Citologia Hematològica. Escola de Citología Hematològica Soledad Woessner-IMAS. Servei de Patologia. URNHE-PRBB-IMIM. Hospital del Mar. Barcelona.
Conclusiones
- En nuestra opinión, y según los hallazgos encontrados en un número significativo de pacientes (73) afectos de ARSA-T, provenientes de 18 hospitales de nuestro país, la cifra de plaquetas 600 × 109/L separa dos grupos de enfermedades: a) una ARSA-T con trombocitosis no marcada (400-600 × 109/L), con características biológicas más próximas a la ARSA “clásica” y un comportamiento clínico más propio de síndrome mielodisplásico; y b) una ARSA-T con trombocitosis marcada (>600 × 109/L), que en lo fundamental no difiere demasiado de lo observado en pacientes con enfermedad mieloproliferativa crónica.
- No nos parece suficientemente justificado bajar arbitrariamente la cifra de plaquetas de 600 × 109/L a 500 × 109/L para establecer el diagnóstico de la entidad que la OMS recoge como ARSA con trombocitosis marcada.
- La determinación de la mutación JAK2 V617F, que resulta relativamente sencilla en la actualidad, se postula como una herramienta útil desde un punto de vista diagnóstico para separar, de una forma aún más precisa que la cifra de plaquetas, los casos de ARSA-T y naturaleza mieloproliferativa (JAK2 mutado) de aquellos con un carácter más puramente mielodisplásico (JAK2 no mutado).
