Simposio año 2007: Síndromes mieloproliferativos / mielodisplásicos

Síndromes mieloproliferativos/mielodisplásicos.

Coordinadores:

• T. Vallespí. Barcelona.
• A. Domingo. Barcelona.

La clasificación propuesta en el 2001 por la Organización Mundial de la Salud (OMS) para los tumores de tejidos hematopoyéticos significó una serie de cambios sustanciales en el diagnóstico y clasificación de los síndromes mielodisplásicos (SMD). Entre otros, considerar como leucemia aguda aquellos casos que presenten ≥ 20% de blastos en médula ósea y subdividir la anemia refractaria con exceso de blastos (AREB) en 2 tipos, de acuerdo con el tanto por ciento de blastos en médula ósea: AREB-1 para los SMD con cifras entre 5-9% de blastos y AREB-2 para los SMD con blastos entre 10-19%. De aquí la relevancia diagnóstica y pronóstica de la correcta filiación de las células blásticas, cosa no siempre fácil.

El profesor Jean Goasguen, miembro del International Working Group on Myelodysplastic Syndromes Morphology (IWG on MDS) presentará en este simposio una serie de criterios morfológicos para identificar de forma más precisa y reproducible los blastos (agranulares y granulares) y promielocitos. El trabajo en que se ha basado consiste fundamentalmente en el análisis de una única foto digital resultado de 150 fotos tomadas consecutivamente de una extensión de médula ósea de un paciente con una leucemia aguda tipo M2 de la clasificación FAB. El resultado final es una imagen de 8.340 × 2.386 píxeles que se mostrará durante el simposio, en la que se han numerado 164 células.

Tras exponer los criterios morfológicos utilizados y el grado de concordancia entre el grupo de expertos del IWG on MDS que han analizado las 164 células contenidas en la imagen, se realizará una sesión interactiva con los participantes en el simposio a fin de reforzar los criterios transmitidos y observar la concordancia entre los asistentes.

Otra gran aportación de la clasificación de la OMS ha sido la identificación de enfermedades que comparten características propias de los SMD y de los síndromes mieloproliferativos (SMP). Como SMD/SMP se incluyen: la leucemia mielomonocítica crónica, la leucemia mieloide crónica atípica, la leucemia mielomonocítica juvenil y los SMD/SMP no clasificables, entre los que se encuentra como entidad provisional la anemia refractaria sideroblástica con hiperplaquetosis marcada (ARSA-TM) (plaquetas ≥ 600 × 109/L).

Ésta última es el objeto de la otra parte del simposio. La doctora Lourdes Florensa, conocida por su gran experiencia en SMD y en trombocitemia esencial, comentará los criterios diagnósticos y las características de esta nueva entidad, así como los casos comunicados de la misma hasta la fecha.

A su vez, el doctor José María Raya expondrá los resultados del estudio de 73 pacientes con ARSA-TM procedentes de 18 hospitales españoles. Entre sus aportaciones destaca la relación entre la presencia de la mutación del JAK2 V617 y el diagnóstico de ARSA-TM y las características que presentan este grupo de pacientes.

Confiamos en que este simposio resulte de interés para todos aquellos que se interesan en el diagnóstico de las enfermedades de la sangre y particularmente de las leucemias y SMD.